病因
病因：
1.垂体分泌促肾上腺皮质激素(ACTH)过多 这是本病最常见的类型，约占70%。多见(80%)的病变为垂体ACTH微腺瘤，10%为垂体前叶大腺瘤，约10%为下丘脑功能紊乱，分泌促肾上腺皮质素释放激素(CRH)过多，通过调节使ACTH分泌增加。过量的ACTH刺激双侧肾上腺皮质弥漫性增生，束状带细胞增生肥大，可分泌大量的糖皮质激素，网状带的雄激素也可以分泌增多。久病或年龄较大的患者，增生的肾上腺皮质可出现结节，并有一定的自主性功能。
2.肾上腺皮质肿瘤 占皮质醇增多症发病的25%(20%为腺瘤，5%为腺癌)。这些肿瘤的生长和分泌功能为自主性，不受垂体ACTH的控制，肿瘤分泌大量的皮质醇，可反馈抑制垂体ACTH的释放。患者血中ACTH降低，瘤外同侧及对侧肾上腺皮质萎缩。儿童患皮质腺癌者较多见。
3.异位ACTH综合征 肺癌、胸腺癌和胰腺癌、甲状腺髓样癌可产生ACTH，刺激肾上腺皮质分泌过量的糖皮质激素。
治疗
治疗：根据不同的病因作相应治疗，根据患者具体情况选择适当的治疗手段。
1.垂体性皮质醇增多症
(1)经蝶窦切除垂体微腺瘤： 为近年治疗本病的首选方法。大部分病人可找到微腺瘤，摘除瘤后可治愈。少数病人手术后可复发。
(2)如经蝶窦手术未能发现微腺瘤，或某种原因不能做垂体手术，对病情严重者宜做一侧肾上腺全切，另侧肾上腺大部分或全部切除。术后做垂体放疗，最好用直线加速器治疗。如不做垂体放疗，术后发生Nelson综合征的可能性较大，表现为皮肤黏膜色素沉着，
血浆ACTH明显升高，并可出现垂体瘤或原有垂体瘤增大。
(3)对垂体大腺瘤患者，须做开颅手术治疗，尽可能切除肿瘤，但往往不能完全切除，为避免复发可辅以放射治疗。
(4)影响神经递质的药物：可作辅助治疗。对泌乳素升高者，可试用溴隐亭治疗，还可用血清素拮抗剂赛庚啶、γ-氨酪酸(γ-氨基丁酸)促进剂
丙戊酸钠治疗本病以及Nelson综合征，可取得一些效果。
一般情况下先用药物治疗使瘤体缩小，观察6个月后再考虑手术。如果药物治疗期间瘤体明显增大，应考虑手术切除，术后可加用溴隐亭。
2.肾上腺皮质肿瘤 经检查明确肿瘤部位后，应考虑手术切除。文献报道与分娩后手术的疗效相比较，在孕期可减少母婴合并症的发生率，提高新生儿成活率。要定出肾上腺手术的确切时机有一定困难，通常主张在妊娠中期应积极手术。手术切口可选腹部、侧位或腰背部切口。对较大的肿瘤若取侧位有利于暴露肿物，而腹部切口则利于救治新生儿呼吸窘迫。对腹膜后或更为表浅的肿瘤，以腰背部切口较为方便。术前应控制高血压，一般不主张用利尿药，以避免胎盘血流减少。高血糖可引起胎儿先天性畸形、巨大胎儿、新生儿低血糖或大胎盘，进而降低胎儿的供氧，应细致处理，以保证整个围生期血糖正常而不发生低血糖。注意纠正水、电解质紊乱。
由于患者多有向心性肥胖，颈短且活动度降低，故术中及术后易发生气道阻塞及缺氧，应注意防止并及时纠正。术后应密切监护母体及婴儿血压、血糖、水电解质平衡状态。肾上腺腺瘤或腺癌患者肿瘤以外的肾上腺皮质萎缩，在手术前后均需应用糖皮质激素。一般于手术前日晚及术前2h分别肌内注射
醋酸可的松100mg，手术中静脉滴注氢化可的松100～200mg，手术当
天可共用200～300mg，同时每6小时肌内注射
醋酸可的松50mg。手术后继续肌内注射
醋酸可的松，一般第1～2天每8小时用50mg，第3～4天每12小时用50mg，第5～7天改为口服泼尼松，每次25mg，3次/d。以后视情况每天25～37.5mg，以保持一个时期的生理性替代治疗。在激素替代治疗的同时每天肌内注射长效ACTH 60～80U，2周后逐渐减量，每隔数天减量10U，大多数患者需替代治疗3个月至1年。癌肿的患者确诊后，应尽可能早期手术。未能根治或已有转移可用药物治疗，以减少肾上腺皮质激素的产生量。
文献报道应用
美替拉酮以降低孕妇血中皮质醇，但疗效不满意，且有引起先兆子痫的报道。其他减少皮质醇分泌的药物如双氯苯三聚乙烷、氨氯米特或酮康唑等，不宜用于孕妇。有报告妊娠伴皮质醇增多症患者应用
美替拉酮是安全的，它可部分阻滞肾上腺激素的合成，可降低糖皮质激素到正常水平，有利于降低胎儿死亡率和早产率。此外孕期不宜做放射治疗。
